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ossification МЕД

Ossifikation

ossification

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Ossifikation

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Die perichondrale Ossifikation findet am Mittelschaft (Diaphyse) der langen Röhrenknochen statt.

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Die Ossifikation erfolgt endochondral aus vorausgehend verknorpeltem Gewebe, abschließend entsteht ein Lamellenknochen.

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Bei der appositionellen Ossifikation wird Knochengewebe an bestehendes angelagert.

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Die Dyssegmentale Dysplasie gehört zu den letalen Formen der Skelettdysplasie charakterisiert durch eine ungeordnete („anarchische“) Form der Ossifikation der Wirbelkörper sowie Kamptomelie und Mikromelie.

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Es handelt sich um eine Dysostose, die durch einen gestörten Ablauf der enchondralen Ossifikation bedingt ist.

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Bei beiden Formen der chondralen Ossifikation sondern die Osteoblasten eine Grundsubstanz, das Osteoid, ab.

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Diese Mutation führt zu einer Störung der Knorpelbildung; die Knochenwachstumszone (Epiphysenfuge) wird verfrüht verknöchert, was zur Einschränkung des Längenwachstums vor allem der Arme und Beine (Extremitäten) führt (enchondrale Ossifikation).

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Hier liegt primär eine Störung der enchondralen Ossifikation vor, die aber ebenfalls zu einem verringerten Ellenwachstum führt.

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Neben einer Störung der Ossifikation (Osteochondrose) wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert.

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Im Röntgenbild findet sich eine ungeordnete abnormale Ossifikation der Wirbelkörper (bis hin zum Fehlen ganzer Wirbelkörper) mit ausgeprägter Segmentierungsstörung, koronaren Wirbelkörperspalten, ein schmaler Thorax sowie stark stark verkürzte gekrümmte Röhrenknochen.

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