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mental retardation [ˈmentlˌriːtɑːˈdeɪʃn] СЪЩ

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Sulfite oxidase is a molybdenum containing enzyme located in the mitochondria of liver and kidney cells, which catalyzes the oxidation of sulfite to sulfate during the protein and lipid metabolism and therefore plays an important role in cellular detoxification processes.

A lack of functional sulfite oxidase is a rare but fatal genetic disease causing neurological disorders, mental retardation, physical deformities as well as degradation of the brain, which finally leads to premature death.

Various dietary or drug treatments for a sulfite oxidase deficiency have been tried with moderate success.

www.uni-mainz.de

Sulfitoxidase ist ein molybdänhaltiges Enzym in den Mitochondrien von Leber- und Nierenzellen, das beim Eiweiß- und Fettstoffwechsel die Oxidation von Sulfit zu Sulfat katalysiert und damit eine wichtige Rolle bei der Zellentgiftung spielt.

Ein Sulfitoxidase-Mangel ist eine seltene genetisch bedingte, jedoch schwere Erkrankung. Sie verursacht neurologische Störungen, geistige Behinderung, physische Deformationen sowie einen Abbau des Gehirns und führt schließlich zum frühzeitigen Tod.

Verschiedene Ernährungs- und Arzneimitteltherapien waren bislang wenig erfolgreich.

www.uni-mainz.de

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