Von-Hippel-Lindau-Syndrome ( VHL ) is inherited in an autosomal-dominant fashion, age of diagnosis is usually between the age of 20 and 40 years.
Typical clinical features are: eyes ( retinal angiomatosis ), hemangioblastoma in the cerebellum, the brain stem or the spinal cord, renal cell carcinoma, pheochromocytoma, pancreatic islet cell tumors, endolymphatic sac tumors, tumors of the testicles or tumors of the broad ligaments.
Early detection is essential for effective treatment.
www.uniklinik-freiburg.deDie Von-Hippel-Lindau-Erkrankung ( VHL ) ist eine hereditäre Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die sich überwiegend zwischen dem 15. / 20. und 40. Lebensjahr manifestiert . Die Betroffenen erkranken an Tumoren zahlreicher Organe und Organsysteme:
Angiome im Auge, Hämangioblastome des Kleinhirns, des Hirnstamms und des Rückenmarks, Nierenkarzinome, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Inselzelltumoren, Tumoren des Innenohes, Tumoren von Nebenhoden und Strukturen des breiten Mutterbandes.
Bei rechtzeitiger Erkennung sind die Tumoren sehr gut therapierbar.
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